Ivacaftor ((VX-770) CAS αριθ. 873054-44-5

Περιγραφή του προϊόντος:

Ονομασία προϊόντος: Ivacaftor ((VX-770) CAS NO: 873054-44-5

Συνώνυμα:

[14C]-Ivacaftor· Kalydeco·

N-(2,4-διτερ-βουτυλο-5-υδροξυφαινυλο) -4-οξο-1H-κινολίνη-3-καρβοξαμίδη·

N-[2,4-bis(1,1-διμεθυλεθυλ) -5-υδροξυφαινύλη]-1,4-διϋδρο-4-οξοκινολίνη-3-καρβοκαραϊδίου·

N-[2,4-Bistert-butyl) -5-hydroxyphenyl]-1,4-dihydro-4-oxo-3-quinolinecarboxamide·

Χημικές και φυσικές ιδιότητες:

Εμφάνιση: λευκή σκόνη

Αξιολόγηση: ≥98,0%

Πυκνότητα:1.187g/cm3

Σημείο βρασμού:5500,4 °C σε 760 mmHg

Σημείο ανάφλεξης:2860,7°C

Το Ivacaftor (εμπορική ονομασία Kalydeco, που αναπτύχθηκε ως VX-770) είναι ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της κυστικής ίνωσης σε άτομα με ορισμένες μεταλλάξεις στο γονίδιο CFTR,οι οποίοι αντιπροσωπεύουν το 4· 5% των περιπτώσεων κυστικής ίνωσης, και περιλαμβάνεται σε ένα συνδυασμό φαρμάκων, lumacaftor/ivacaftor, το οποίο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ατόμων με κυστική ίνωση που έχουν τη μετάλλαξη F508del στο CFTR.

Το Ivacaftor αναπτύχθηκε από την Vertex Pharmaceuticals σε συνεργασία με το Ίδρυμα Κυστικής Φυτρίωσης και είναι το πρώτο φάρμακο που αντιμετωπίζει την υποκείμενη αιτία και όχι τα συμπτώματα της νόσου.Εγκρίθηκε από το FDA τον Ιανουάριο του 2012Είναι ένα από τα πιο ακριβά φάρμακα, που κοστίζει πάνω από 300.000 δολάρια το χρόνο.που οδήγησε σε κριτική της Vertex για το υψηλό κόστοςΤο συνδυασμένο φάρμακο εγκρίθηκε από την FDA τον Ιούλιο του 2015.

Η κυστική ίνωση προκαλείται από οποιοδήποτε από τα διάφορα ελαττώματα της πρωτεΐνης CFTR, η οποία ρυθμίζει τη ροή υγρών μέσα στα κύτταρα και επηρεάζει τα συστατικά του ιδρώτα, των πεπτικών υγρών και της βλέννας.Ένα τέτοιο ελάττωμα είναι η μετάλλαξη G551D, στο οποίο το αμινοξύ γλυκίνη ((G) στην θέση 551 αντικαθίσταται από ασπαρτικό οξύ ((D). Η G551D χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργική πρωτεΐνη CFTR στην επιφάνεια του κυττάρου.η πρωτεΐνη μεταφέρεται στη σωστή περιοχή, η επιφάνεια των επιθηλιακών κυττάρων, αλλά μόλις φτάσει εκεί η πρωτεΐνη δεν μπορεί να μεταφέρει το χλωρίδιο μέσα από το κανάλι. improves the transport of chloride through the ion channel by binding to the channels directly to induce a non-conventional mode of gating which in turn increases the probability that the channel is open.

Εάν ενδιαφέρεστε για τα προϊόντα μας ή έχετε οποιεσδήποτε ερωτήσεις, παρακαλούμε να αισθάνεστε ελεύθεροι να επικοινωνήσετε μαζί μας!

Τα προϊόντα που καλύπτονται από δίπλωμα ευρεσιτεχνίας προσφέρονται μόνο για σκοπούς Ε & Α. Ωστόσο, η τελική ευθύνη ανήκει αποκλειστικά στον αγοραστή.